Hemofili Nedir, Belirtileri ve Tedavisi

Hemofili Nedir, Belirtileri ve Tedavisi
Hemofili Nedir, Belirtileri ve Tedavisi

Hemofili Nedir

Hemofili, kan bağı ile geçen kalıtsal bir hastalıktır. Hastalarda pıhtılaşmada görev alan proteinlerden faktör 8 ve 9 lar hiç yoktur ya da vücuda yetersiz kalmaktadırlar. Hemofili çeşitleri üç çeşit şekilde görülür bunlar; hemofili A , hemofili B ve Vasküler hemofilidir. En çok önemli ve en çok karşılaşılan hemofiler, hemofili A ve hemofili B’dir.

Hemofili A

Hemofili a, pıhtılaşma faktörlerinden faktör 8 in yokluğundan veya yetersiz kalmasından dolayı ortaya çıkan bir hastalıktır. En küçük bir kesikde bile kanamalar litrelerce olabilmektedir çünkü, vücut, yarada pıhtı oluşturamaz veya çok yavaş pıhtı oluşturur. Hemofili, hastalarının en küçük diş çekimlerinde hastanede 1 ay kadar yatmaları gerekebilir. Hastalarda bazen nedensiz kanamalarda ortaya çıkabilmektedir. Böyle vakalarda hemofilinin yanında trombositopenide düşünülmelidir. Hemofilinin tedavisinde hastada, doktorda çok özverili ve dikkatli olmalıdır. Ayrıca hasta tedavi sırasında ve sonrasında yaşamına çok dikkat etmelidirler.

Hemofili A Tanısı

Hemofili A tanısında ilk önce hastadan kanamaların süresi, kanın ortalama miktarı gibi bilgiler alınır. Bunun sonucunda,hastalığa pıhtılaşma süresi testleri yapılır bunun sonucunda hastalığın ağır, dengeli , hafif geçtiğine karar verilir. Genellikle tanıda kan testleri ve pıhtılaşma testleri yeterli olmaktadır.

Hemofili A Belirtileri

  • Kas içinde kan birikmeleri: Sebepi damardaki çatlamalardır. Hastanın derisinde morluk olarak görülür. Vücudun sürekli bir yerinde vardır, koldaki iyileşse bacakda yeniden çıkar. Tek çözümü özel ilaçlardır.
  • Sürekli tekrarlayan ve kanaması durdurulamayan burun kanamaları: Burunda çok yoğun kan damarları bulunur ve bu damarlar vücuttaki diğer damarlara göre çok hassasdırlar. Hemofili hastalarında sürekli bu damarlarda tahribat ve çatlama sonucunda kan görülür. En basit burun kanamasında bile oluşan tablo çok ağır olabilir.
  • Vücuttaki morluklar: Sebepi vücutta sürekli bir yer kanama halindedir. Deri altında oluşan kanamalarda, kan derinin altında birikir ve morluk oluşturur.
  • Halsizlik ve uyuşukluk: Sebepi sürekli oluşan kan kayıplarıdır. Halsizliğin derecesi, kan kaybıyla orantılıdır. Ayrıca büyük kan kayıplarında hastada şok, bayılma vs. durumlar görülebilir. Böyle durumlarda tek çözüm kan naklidir.
  • Karında şişlik: Çok nadir görülen bir belirtidir, görüldüğü anda hasta hastaneye yetiştirilmelidir. Anlamı çoğu zaman iç kanamadır.

hemofili

Hemofili A Nedeni

Hemofilinin nedeni kalıtsaldır. Hastalık kan yoluyla geçer.

Hemofili A Tedavisi

Hastaya destekleyici tedavi uygulanır. Orta ve ağır kanamalarda hastaneye başvurulmalıdır. Ayrıca gelişen tıbbi gelişmeler ile birlikte hemofilide gen transplantasyonu tedaviside uygulanmaya başlanmıştır.

Hemofili A Komplikasyonları

  • İç kanamalar: Özellikle ağır olarak adlandıralan vakalarda daha fazla karşılaşılan bir durumdur. Karın boşluğunda şişlik olarak kendini gösterir. Böyle bir durumda hastayı hemen hastaneye yetiştirmek gerekir. Geri dönüşümsüz organ harabiyetleri: Hemofili tanısının geç koyulduğu durumlarda ortaya çıkar. Sebepi sürekli organlardaki kanamalar sonucu oluşan tahribatdır.

Hemofili B Hastalığı

Hemofilide neden, pıhtılaşma faktörlerinden faktör 9’ un eksikliği veya yetersizce kullanılamamasıdır.

Hemofili B Tanısı

Tanıda hemofili A’dan farklı olarak,kanda faktör 9 proteinin miktarı saptanır ve nedeni araştırılır.

Hemofili B Belirtileri

Çoğu belirti hemofili A ile aynıdır. Diş etlerinde aşırı hassasiyet ve sebepsiz kanamalar: Sebebi dişde bulunan çok sayıda damarlar ve dokunun çok kanlanan bölgelerden biri olmasıdır. Sürekli diş etinde kanama vardır ve sebepi bir türlü saptanamaz. . Kanda normalden fazla idrar görülmesi: Sürekli oluşan kanamalar sonucu, derinin altında biriken kanlar difüzyon yolu ile kana geçer ve ordan idrarla birlikte atılır. İdrarda çok fazla kan hücresi vardır.

Hemofili B Tedavisi
Doktor kontrolünde düzenli faktör 9 alımı ve ağır kanamalarda kan nakli ile olur.